В связи с пандемией COVID-19 часто говорят об аппаратах вентиляции лёгких — к ним подключают больных с тяжёлой пневмонией. Но нужны такие устройства и людям с другими диагнозами, например с БАС — боковым амиотрофическим склерозом. Уже известен случай, когда  человеку с таким заболеванием отказались выдать аппарат НИВЛ, сославшись на то, что все аппараты предназначены для пациентов с COVID. На весь Петербург и Ленобласть есть всего одна специализированная служба, которая оказывает разностороннюю помощь людям с БАС, и сейчас она сама просит о помощи — чтобы все, кто страдает от бокового амиотрофического склероза, могли дышать.

Фото — Сергей Варламов

Боковой амиотрофический склероз — заболевание редкое и загадочное. Его причины и факторы риска до конца неизвестны. Специалисты с уверенностью говорят лишь о том, что в подавляющем большинстве случаев оно вызвано спонтанной мутацией гена, которая происходит ещё до рождения человека. Проявляется БАС по-разному: у кого-то первым делом начинает слабеть рука или нога, у кого-то нарушается речь. Постепенно одна за другой отказывают все мышцы, но происходит это у всех пациентов с разной скоростью: у одних счёт идёт на месяцы, а у других — на десятилетия. Как правило, диагностируется БАС у людей в возрасте 55–60 лет, более раннее проявление болезни — большая редкость. Сколько таких пациентов в Петербурге, точно не знает никто, но их, вероятно, меньше тысячи человек — совсем немного для пятимиллионного мегаполиса.

«Лекарств от БАС пока не существует, вся помощь направлена на то, чтобы поддержать человека, смягчить симптомы, улучшить качество жизни», — рассказывает невролог Вера Демешонок. Она возглавляет службу помощи людям с БАС, которая с 2016 года работает на базе Санкт-Петербургской ассоциации общественных объединений родителей детей-инвалидов ГАООРДИ. В России только две благотворительные организации оказывают всестороннюю помощь людям с БАС — петербургская служба и московский фонд «Живи сейчас». Петербургской службе также приходится помогать пациентам со всей Ленобласти.

В среднем от обращения к врачу до постановки этого редкого диагноза проходит год. Когда диагноз поставлен, пациенты и их родственники обращаются в службу. Её сотрудники, специалисты по БАС, рассказывают, как развивается болезнь, учат правильно питаться, двигаться, дышать и общаться, если у человека нарушена речь (установить коммуникацию помогают специальные таблицы, айтрекеры и другие технические приспособления). Если нужно, на дом к подопечным приходят подменные сиделки. В службе всегда расскажут, к каким врачам с каким вопросом и в какое государственное медицинское учреждение обращаться. Раз в месяц в ГАООРДИ проходят поликлинические приёмы для больных и их родственников. Получить необходимые технические средства от государства в организации тоже помогают, в первую очередь аппараты для вентиляции лёгких.

Фото — Сергей Варламов

То, что такие аппараты пациентам с БАС вообще стали выдавать на дом за счёт средств городского бюджета, во многом заслуга сотрудников службы: в 2017 году ассоциация ГАООРДИ провела круглый стол по редким заболеваниям, пригласив к участию региональных чиновников и врачей-экспертов. После этого для людей с БАС разработали маршрутизацию. Формально сегодня получить необходимую помощь человеку с боковым амиотрофическим склерозом очень легко.

Но, к сожалению, лёгкий на бумаге маршрут зачастую превращается в длинный путь с ожиданием в несколько недель или месяцев.

В Ленинградской области к тому же приходится объяснять врачам на местах, почему НИВЛ нужен прямо сейчас.

Фото — Сергей Варламов

«Аппарат НИВЛ — это аппарат неинвазивной вентиляции лёгких, человек с его помощью дышит через маску, когда ему тяжело дышать самостоятельно, — поясняет Вера Демешонок. — Как правило, проблемы с дыханием начинаются с ночного времени. НИВЛ можно пользоваться ночью, но некоторые пациенты пользуются аппаратом по 15–20 минут несколько раз в сутки. Постепенно время использования становится всё больше. По данным зарубежных исследований, НИВЛ в среднем продлевает жизнь людям с БАС на год. Улучшается и качество жизни — у человека уменьшается одышка и улучшается сон. Это естественная жизнь: человек дышит самостоятельно, аппарат только помогает ему».

Сегодня пациентам из Петербурга и Ленобласти, чтобы получить НИВЛ, необходимо пройти обследование и медицинскую комиссию. Чтобы специалисты настроили параметры аппарата и научили родственников с ним обращаться, больные должны лечь в больницу. Но госпитализация, как поясняют специалисты, — это большой стресс, ухудшение качества жизни для человека с БАС. Таким пациентам требуется тщательный и сложный уход, многим требуется менять положение тела практически каждые 15 минут. В больнице этим заниматься некому. К тому же сейчас большинство больниц принимают только или преимущественно больных с коронавирусной инфекцией. А для людей с БАС это заболевание смертельно опасно.

Если человек с боковым амиотрофическим склерозом своевременно не получит аппарат НИВЛ, рано или поздно он начнёт задыхаться, придётся вызывать скорую помощь. В больнице его подключат уже к другому аппарату вентиляции лёгких — инвазивному (ИВЛ). В трахее проделывают отверстие и вводят специальную трубку — трахеостому. «Снять человека с таким диагнозом с ИВЛ обычно уже невозможно. Он полностью прикован к постели, не может самостоятельно глотать и нормально говорить. Не все хотят так жить», — поясняет Вера Демешонок.

В крайних случаях, когда от государства получить НИВЛ не удаётся, служба помощи людям с БАС выдаёт своим подопечным аппараты неинвазивной вентиляции лёгких, предоставленные дружественным московским фондом «Живи сейчас».

Но на каждого пациента к аппарату НИВЛ требуются свои расходные материалы — маски, соединительные контуры и так далее. Их должны покупать сами пациенты или Петербургская служба помощи людям с БАС, ресурсы которой весьма ограничены.

Недавно организации пришлось срочно выдать аппарат НИВЛ пациенту из Ленинградской области — в поликлинике вместо аппарата ему дали кислородный концентратор. Но концентратор не вентилирует лёгкие, а только подаёт в них кислород. При этом нарушается газовый баланс в крови, повышается содержание углекислого газа, что может привести к коме. В поликлинике сначала заявили, что все аппараты НИВЛ выданы больным с COVID-19, но потом отказались от своих слов. К счастью, сам аппарат у службы помощи людям с БАС уже был, но за расходниками снова пришлось обращаться к московским коллегам. Вячеслав, сын подопечного службы, с благодарностью говорит о помощи, которую получил отец: «Нам дали подробные консультации о болезни и обо всех возможных трудностях, к которым нужно быть готовым, мы прошли вебинар по уходу. Благодаря службе отцу быстро привезли специальную кровать и вот теперь аппарат НИВЛ».

«Если бы у нас было хотя бы несколько комплектов расходников, мы могли бы всех таких пациентов поддержать уже сейчас», — говорит Вера Демешонок. Она уверена, что в ближайшее время ситуация с НИВЛ может не только не улучшиться, но и усугубиться, поэтому расходниками необходимо запастись незамедлительно.

Служба помощи людям с БАС — одна из двух российских благотворительных организаций, помогающих пациентам с этим редким диагнозом и их близким. От её работы зависит жизнь сотен людей из Петербурга и Ленинградской области. Помогая службе, можно помочь людям дышать.

Поддержать организацию ГАООРДИ