16 февраля 2023 года в столице Приволжского федерального округа состоялся выездной патронаж для погружения медицинских специалистов в тематику редких генетических заболеваний кожи. Патронаж прошел в рамках совместного проекта с государственным фондом «Круг добра», стартовавшим весной 2022 года. 

В Нижегородской области проживает более 40 пациентов с редкими (орфанными) генетическими заболеваниями кожи: из них 9 подопечных фонда “Дети-бабочки” с буллезным эпидермолизом (БЭ) и 32 с ихтиозом. Всего же в регионе проживает более 60 000 человек с заболеваниями кожи: атопическим дерматитом, псориазом и др.

Патронажный визит по редким нозологиям — “буллезный эпидермолиз” и “ихтиоз” состоял из двух блоков. В первой половине дня 72 медицинских специалиста прошли дополнительное обучение в модуле «Региональная школа врача-дерматовенеролога», входящее в программу непрерывного медицинского образования.

Федеральные эксперты по редким генодерматозам  рассказали региональным медикам об основных аспектах диагностики и ведения пациентов с орфанными заболеваниями кожи. В патронаже приняли участие руководитель НИИ детской дерматологии, заведующий отделением дерматологии с группой лазерной хирургии ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» МЗ РФ, профессор Николай Мурашкин, врач-дерматовенеролог ГБУЗ МО НИКИ детства и младший научный сотрудник ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Ольга Орлова, врач-гастроэнтеролог ФГБУ ВЦЭРМ им.А.М. Никифорова МЧС России Михаил Никифоров, педиатр, неонатолог, заведующая приемным отделением, ГБУЗ НО ДГКБ №1 Мария Косарева и заведующий хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи, НМИЦ Онкологии им.Н.Н.Петрова Григорий Зиновьев.

Участники патронажа узнали о современных методиках подсчета потребности в уходовых и перевязочных средствах для пациентов с буллезным эпидермолизом,  педиатрических аспектах ведения детей с БЭ, организации питания  пациентов с генными дерматозами и особенностях гастростомии при БЭ, онкологическом скрининге, тактике лечения и перевязках при раке кожи у пациентов с орфанными генодерматозами.

Во второй половине дня прошла серия совместных консилиумов, где федеральные эксперты вместе с региональными специалистами провели осмотры 8 пациентов с редкими неизлечимыми заболеваниями кожи, проживающих в регионе. Это позволило закрепить теоретические знания на практике.

Подопечным фонда патронажный визит позволил, не покидая региона проживания, получить консультацию по текущему состоянию у специалистов ведущих федеральных медицинских учреждений и при необходимости скорректировать схему лечения, ухода за кожей и питания.

«Круг добра» делает свой вклад в повышение уровня образования врачей разных специальностей, работающих с детьми с тяжёлыми и редкими заболеваниями, — говорит председатель правления Фонда «Круг добра» Александр Ткаченко.- Специализированные образовательные модули по генным дерматозам в рамках проекта с фондом «Дети бабочки» прошли более 700 врачей и работников из числа среднего медицинского персонала, получили консультации специалистов из ведущих федеральных медицинских учреждений более 220 семей, воспитывающих детей с редкими генными заболеваниями кожи. В свою очередь «Круг добра» начал поставки в регионы медицинских изделий для детей с буллёзным эпидермолизом. В ближайшее время специальные бинты и повязки по одобренным ранее заявкам будут предоставлены всем пациентам».

«Выездные патронажи показали свою эффективность в налаживании оперативного взаимодействия с региональными властями и выстраивании системы мультидисциплинарного подхода к здоровью орфанного пациента, — считает член ОП РФ, руководитель БФ «Дети-бабочки» Алёна Куратова. — Наша цель, чтобы в каждом регионе России пациенты с редкими заболеваниями кожи могли получить квалифицированную медицинскую помощь на месте, без необходимости перемещения за тысячи километров в федеральные медицинские центры».

Справка:

Фонд «Круг добра» — государственный фонд, создан Указом Президента 5 января 2021 для поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, обеспечение таких детей лекарственными препаратами и медицинскими изделиями, в том числе не зарегистрированными в РФ. У Фонда «Круг добра» — более 5 тысяч подопечных по одному из 59 тяжёлых и редких заболеваний, включённых в перечень Фонда. Одно из этих заболеваний — буллёзный эпидермолиз. Для детей с буллёзным эпидермолизом “Круг добра” осенью 2022 года начал закупать за государственный счёт необходимые медицинские изделия.

Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — единственный в России фонд уже 11 лет оказывает системную поддержку больным генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Фонд курирует более 2 500 пациентов на территории РФ и стран СНГ, проводит просветительскую работу в медицинском сообществе, создал и реализует 16 программ помощи подопечным: медицинской, адресной, юридической, психологической, информационной.