Как страдают дети-бабочки


Таких детей называют детьми-бабочками, и если это рождает какие-то красивые ассоциации, то это иллюзия. На самом деле, в буллёзном эпидермолизе вряд ли найдется что-то красивое – его жертвы обычно всю жизнь проводят в физических страданиях, потому что их кожа – не прочнее крыльев бабочки.

В России врачи не знают, как помогать таким больным и своим лечением делают только хуже. Эта неизлечимая болезнь у нас даже не занесена в список редких заболеваний. Председатель правления фонда помощи детям-бабочкам «БЭЛА» Алена Куратова рассказала корреспонденту «Филантропа» о своей работе.

Алена Куратова

Эта болезнь не известна широкой публике…

Действительно, сейчас очень мало кто знает что такое буллёзный эпидермолиз (БЭ), мало кто даже выговаривает это название. Сами мы узнали про это заболевание примерно в ноябре прошлого года, когда в сети раздался клич о помощи ребенку с БЭ. Я тогда была волонтером, и мы начали заниматься этим ребенком. Врачи открещивались от него как могли, потому что не знали не то что как лечить, а как к нему вообще подступиться. Мы искали немецких врачей, клиники, специалистов, которые могли бы проконсультировать нас. Через какое-то время, где-то в декабре, мне кинули ссылку просьбу о помощи девочке с таким же заболеванием. Я на тот момент уже знала, что есть определенные препараты и как вообще с этим обращаться. Тогда начали появляться еще такие дети, и нам стало понятно, что надо создавать фонд, организацию, которая бы делала это все централизовано.

По всей России от Москвы до Владивостока и в странах СНГ есть такие дети. У всех одна и та же проблема: врачи не знают, что с ними делать, могут поставить диагноз только на глаз, не всегда верный в плане определения подтипа этого заболевания. На каждый регион на данный момент приходится 2-3 ребенка, в каком-то может быть только один. В остальных либо вообще не знают, что есть такие дети, либо их мамы прячутся. А некоторые дети просто не выживают из-за неправильного ухода.

Из-за неизвестности этой болезни у вас возникают какие-то проблемы со сбором средств?

Да, на самом деле есть определенная проблема со сбором средств, потому что специфика очень тяжелая у заболевания. Есть очень большая проблема с подачей, так как представить, что это такое, можно только визуально, но такие картинки очень сложно размещать и показывать людям, потому что они вызывают реакцию отторжения. Очень сильную. Из-за этого  появляются иносказания типа “дети-бабочки”, которые, может быть, выражает суть – кожа как у бабочки, но не дают полного представления о болезни. Повторюсь, чтобы понять, нужно увидеть. А люди, которые дают большие деньги, не любят таких ужасов. Например, если я им показываю ребенка, у которого кожа только на лице и на руках, а все остальное – просто сплошные язвы. Понятно, да?

То есть вы в принципе не можете рекламироваться как, скажем, фонд “Подари жизнь”?

Во-первых, они существуют давно, во-вторых, у них есть попечительский совет в виде Чулпан Хаматовой и ее имени и, в-третьих, они уже хорошо раскрутили эту тему (помощь детям с онкологическими заболеваниями. — Ред.). Я не допускаю мысли, что у нас может быть как-то иначе. Я тоже стремлюсь, чтобы наш фонд был достаточно большим, потому что у нас траты на каждого ребенка пожизненные, то есть помощь этому ребенку нужна постоянно.

Суммы варьируются, потому что запущенный ребенок, которого мажут с рождения синькой и купают в коре дуба, к 3-4 годам превращается в один сплошной кусок ран, и приводить его в нормальное состояние стоит огромного количества денег. Но это действительно возможно, и если мы будем распространять информацию о болезни, если врачи и мамы будут знать, что с такими детьми делать, то сумма на уход снижается до минимума. С рождения им нужен правильный уход, и последствий, как сейчас, не будет. У нас на сайте есть много историй мам, и практически все пишут, что врачи не знают что делать и потому причиняют огромное количество вреда.

Что вы делаете для них?

У нас сейчас на постоянной основе проходит акция «Подарочная корзина»: мы всем мамам детей-бабочек высылаем огромные коробки с медикаментами. В первой акции участвовало 25 детей, сейчас их уже 50.

Новые «подопечные» появляются еженедельно. Мы собираем на них документы, после чего им тоже посылаются медикаменты. Акция у нас проходит раз в 3 месяца. Мы не покрываем все нужды – это невозможно, но предоставляем некий базовый пакет медикаментов, которые многие мамы видят в первый раз. То есть, их детям 12 лет, а они впервые в жизни узнали, что можно это лекарство приложить — и ничего не болит. Потом мамы сами начинают покупать нужные медикаменты и приводить ребенка в порядок.

Еще мы оказываем большую информационную поддержку, мы очень много материалов переводим с иностранных языков, сейчас мы подали заявление на вступление в международную организацию ДЕБРА, и мы будем их представителями в России. Еще мы работаем с врачами. Мы близки к договоренности с одной клиникой, где планируем открыть небольшое отделение для наших детей, чтобы не возить их за границу. Сейчас также мы ищем деньги на покупку оборудования для этой клиники, т.к. биопсию или генетическое обследование можно делать только на специальном оборудовании; в России этого не делают нигде. Еще в планах у нас стажировка врачей, включая педиатра, дерматолога, хирурга, ортопеда, гастроэнтеролога и медсестры, которых мы готовы отправить либо в Австрию, либо в Германию, чтобы потом эти врачи могли помогать детям здесь. В планах еще телеконференция с профессором из Германии из Центра эпидермолиза во Фрайбурге.

А многих из этих детей родители сдают в детские дома?

С детскими домами очень сложно, т.к. информация об отказниках закрыта. Сейчас у нас 4 отказника, двух из которых мы ведем, а двух не можем никак выцепить. Для этого нужно писать кучу запросов, поднимать волонтерские организации в округах, чтобы те могли наладить общение с директором детского дома. Но даже если мы видим в федеральной базе данных отказников с диагнозом буллёзный эпидермолиз, то вытащить их оттуда для помощи очень сложно.

Если просто дотронуться до этих детей, у них начинается реакция. Как они в принципе могут выжить в детском доме?

Никак. Большинство из них умирает, но, слава Богу, практически все дети у нас сейчас с мамами. Задача состоит в информировании общества и врачей в регионах о том, что если появляется такой ребенок, не нужно от него отказываться. Это совершенно нормальный ребенок. С ним нужно просто аккуратно обращаться.

Нужно сделать так, чтобы мама в шоковом состоянии не отказывалась от ребенка. А шок вполне может случиться: через 3-4 дня после рождения ребенка его показывают маме, у него только на пятках кожа, все остальное просто сползло как шкура у змеи.

Больной буллезным эпидермолизом. Фото © Andre Hermann/zReportage.com/ZUMA

С ними можно здороваться за руку или похлопать по плечу?

У них самый тяжелый период – до 3 лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, все сдирают себе на коленках, на руках, если ребенок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжелой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После 3-4 лет становится проще.

Но есть такой момент: они ежедневно испытывают огромное количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребенок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжелой форме болезни; при легкой форме такого нет.

Впечатлят, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребенок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять.

Они даже заводят семьи?

Да, у нас есть такие мамы, которые сами больны БЭ, родили детей, и, к сожалению, у них тоже БЭ. Есть папа с БЭ, а у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдает такие казусы.

Если легкая форма заболевания, можно спокойно жить, работать, рожать детей. Если тяжелая, то дети часто могут кататься на горных лыжах, играть в баскетбол. Дети с БЭ за рубежом живут полноценной жизнью, ходят в школу, занимаются спортом.

А почему вы занимаетесь именно этим?

Ну, как-то так получилось, что сначала был наш отказник (я до сих пор его куратор), потом появилась девочка Лиза, мы максимум сделали вместе с Русфондом, чтобы отправить ее в Германию. Именно от нас дошла информация до Лизиной мамы, что есть определенные медикаменты XXI века, а не XIX, которым они до сих пор жили. Наверное, я прониклась этими детьми и поняла, что в определенных вещах я разбираюсь лучше, чем врачи. Бывает так, что мне приходится звонить в регион, и когда врач мне начинает говорить про синьку, приходится практически орать в трубку, что это нельзя, и я могу рассказать как нужно, как можно, как необходимо. Стало понятно, что у нас есть команда единомышленников, готовых это дело тянуть, и сейчас мы прикладываем максимум усилий, чтобы больные дети могли жить на качественно другом уровне. Ну и, потом, мне действительно интересно.

Эта болезнь не внесена в списки…

Да, эта болезнь не внесена в список редких заболеваний – это одно из направлений нашей работы. Но мы можем продвинуть эту тему, когда будет хотя бы примерно понятно число подобных детей. У нас в фонде их около сотни сейчас, но нам нужно знать статистику по регионам, в каком состоянии ребенок в каждом округе. Есть еще такой момент, что практически ни один медикамент, который им помогает, врачи не могут выписывать бесплатно. Мамы приходят и говорят, например, участковому дерматологу, что есть вот такие медикаменты, которые помогают и не причиняют боли при снятии. Те разводят руками и говорят, что у них есть определенный список, где этих лекарств нет – до свидания! Изменить эту ситуацию — для нас большая работа на долгосрочную перспективу.

Если государство внесет болезнь в список редких заболеваний, что это даст?

Можно будет проводить клинические исследования и на основе них составить список препаратов, которые помогает. И тогда уже — подавать заявку, чтобы медикаменты были внесены в этот волшебный список. Дети смогут их получать бесплатно. Ежемесячные траты, если ребенок в пограничном, то есть более-менее плохом состоянии – 50 тыс. рублей. Их можно сократить до минимума, если ребенка с рождения лечат правильными медикаментами. Если мама знает, что нельзя прикасаться к нему пальцами, а можно только ладонью, и еще кучу нюансов, то она минимизирует эти раны и не нужно будет их лечить.

Сколько в России таких детей?

Есть статистика, что на 50 тысяч детей рождается один ребенок с таким заболеванием независимо от географии. Если таким образом посчитать, то в России их получается очень много. Однако с тяжелой формой, я думаю, полторы-две тысячи детей. Но официальной статистики нет практически ни в одной стране мира, потому что анализ очень дорогостоящий. Даже в Германии статистика очень приблизительна.

Помочь фонду «Б.Э.Л.А» можно через Благо.ру
  1. Centro de Medicina Вioenergetica Manos Milagrosas

    Буллёзный эпидермолиз, это заболевание внутренних органов, поэтому пытаться его лечить мазями просто смешно. К целителям надо обращаться, а не тупо, на протяжении многих лет, слушать рекомендации врачей, которые никогда не вылечат и даже не представляют, где находится причина этого заболевания. Начните же, наконец, думать!

  2. Марина

    Здравствуйте. Я специалист восточной медицины. Есть препараты на основе трав, которые очень хорошо помогают. Пишите, проконсультирую

  3. Марина

    Здравствуйте. Я специалист восточной медицины, нутрициолог. Выше правильно написано, то поражается не только кожа, но и внутренние органы, и это аутоимунное заболевание. В Китае с этим научились справляться с помощью вытяжек из трав, которые обладают очень быстрым регенерирующим действием, употребляют и внутрь и снаружи это готовые препараты, в России они прошли сертификацию. Родители больных детей! Пишите мне на почту, я окажу бесплатную консультацию. Golodneva78@mail.ru

  4. Ольга Ефимова

    Меня волнует, крестили этих детей в православной христианской церкви или нет, причащают их или нет, соборуют их или нет, молятся ли за них их матери, родственники или нет, дают ли им кусочек просфоры и святую воду с утра натощак или нет? Если «нет» — то страдания этих детей действительно могут стать пожизненными, а если «да» — то их состояние может со временем существенно улучшится, если будет на то Воля Божья.

    • Александр

      Конечно же страдания этих детей от того, что их не крестили в РПЦ. Это бред. Надеюсь, что ученые найдут операбельное или лекарственное лечение БЭ. В наш век надежда только на науку.

  5. Владимир Лукошков

    Проблема сложная, но решаемая. Нельзя только использовать «метод тыка» и советы из источника «ОБС».
    Путь решения доступен каждому, способному самостоятельно мыслить и уходить от плена стереотипов.
    Об этом пути написал профессор, доктор медицинских наук Э.Б.Сировский в послесловии к русскому изданию книги Ричарда Гербера «Вибрационная медицина», изд-во Кор, 1997 г.

  6. дефектолог

    а вы уверены , что самолечение, мумие и все это прям лечит? врачи значит не могут, а тут мумие намазал и все))) недавно прочитала, что аутизм лечится. давайте не делать постов самодельных. реакция кожи при этом заболевании… даже представить невозможно! а вы всякой, простите хренью мазать! с аллергией не путайте. есть же разная тяжесть! а вдруг кто попробует?! будет же на вашей совести! головой думайте, прежде, чем что — то советовать

  7. Александр Ткаченко

    Сейчас мой друг лечит от этой болезни свою дочь у врача-фитотерапетва Поляковой Л.П. Как он мне рассказал, что еще в 1995 году у Поляковой было несколько успешных случаев и она хотела развивать свои методы, но на Украине такая коррупция и криминал, что невозможно не толтко развиваться, но и нормально жить таким специалистам. Он совершенно случайно узнал о ней. Сейчас его дочери значительно лучше. И они прошли только три курса. Когда я прочитал эту статью, то понял, как же тяжело этим всем пациентам, но и как тяжело жить и работать тем, кто старается им помогать в таких страшных украинских условиях.

  8. Марина Александоровна

    Мне жалко таких деток. И не понимаю тех которые говорит их надо оставлять в дед домах, или умервшлять. Если это твоя кроха и Господь послал тебе его, значит он знает, что ты справишся и малыш тоже… Будте гуманее любите и уважайте друг друга и воспитывайте так же своих детей

  9. Лиза

    Какая мерзость!
    Интересно, у самой госпожи Алены Куратовой был хотя бы атопический дерматит до крови?.. Она догадывается, ЧТО это за боль?
    Как, К_А_К, мне интересно, она может говорить про какие-то «космические глаза», про «особенность» — что у неё с душой и что у неё с интеллектом, я не понимаю… Для этих детей каждый проведенный день — это пытка. А какая тогда это пытка для родителей, которые это видят?!! Что у Алены, извиняюсь, с головой, она что, совсем не человек??
    Какое она право имеет уговаривать родителей брать этих детей!? Кто она, что это пытается делать? А если завтра её фонд сгорит (если предположить, что он и правда готов помогать детям до смерти, что очень вряд ли)? А если просто родители перестанут получать помощь фонда? Где им брать деньги на лечение, не говоря уже о силах на него?

    Конечно, надо помогать, если эти дети живут. Но надо понимать, что такая жизнь доставляет детям и ВСЕМ, кому они дороги, такие страдания, которые Алене не снились.

    Алена часто перевязывает своих детей каждые 3 дня, причиняя им этим сильнейшую боль? Достаточно часто меняет им памперсы, не дотрагиваясь пальцами? А может она себя поставить на место ребенка, которому всю жизнь надо ходить забинтованным и знать, что в него вложено столько сил, что он обязан теперь стать по меньшей мере президентом?

    Человек должен сам решать, готов ли он на такие жертвы, а не слушать даму, у которой зуд творить добро чужими материнскими руками.

    • Светлана

      У младшей дочери в классе есть такая девочка. Очень хорошая девочка, и у неё замечательная мама. Девочка ходит в школу, общается со сверстниками, она такая же как все. ТОЛЬКО У НЕЁ ТАКАЯ ВОТ БОЛЕЗНЬ. Страшно представить, что было бы с ней, оставь её мама в роддоме. Они обратились в фонд БЭЛА , там оказывают вполне реальную помощь. Так что говорить о том, что Алёна творит что-то омерзительное, по крайней мере жестоко.

    • Ирина

      Т.е., я правильно поняла, вы предлагаете их сразу убивать, при рождении? Ну, чтоб не мучались, да?
      И вы ещё имеете наглость говорить про мерзость, душу и интеллект.
      Потрясающе.

    • Татьна К

      Лиза, а в чем мерзость???? отказаться от своего ребенка, какой бы он ни был?? да, такой малыш — это тяжело, да это больно! ровно как и другие детки с различными тяжелыми болезнями. но это мама и папа, это семья, это общее! пытка? какая пытка Лиза? мама или есть или ее нет.

  10. Гость

    Масляные составы создают пленку на поверхности кожи и вызывают только дополнительный ожог. Эти древние рецепты только вредят и по степени вреда сопоставимы с синькой. Есть, например, рецепт маслом мазать ожоги. Это вызывает только еще бОльший ожог.
    Этим людям нужны современные эффективные средства, а не керосин пить.

    • alexey

      Сочувствую и желаю Вам не терять силы. Увы, но пока наука бессильна вылечить такие вещи полностью. Может в скором будущем найдутся выходы из тупика. Надежда умирает последней.

  11. Наталья Андреевна

    Господа, данное заболевание (Буллёзный эпидермолиз, пузырчатка, Синдром Лайелла, Токсический эпидермальный некроз, С-м обожжённой кожи, Аллергический буллёзный дерматоз) имеет не только видимые проблемы. Поражаются также и паренхиматозные органы: опухоли селезёнки, бронхопневмонии, некроз надпочечников, гломерулонефрит, пиелонефрит (токсический нефроз), гипертрофия и дилатация сердца, абсцессы головного мозга и селезёнки.
    В основе заболевания лежит резкая гиперсенсибилизация к различным токсико-аллергическим агентам: лекарственные препараты, (особенно аспирин, сулфаниламиды, антибиотики мицины, анестезин, прокаин и др.), пищевые, бытовые и промышленные антигены, что приводит к повышению экссудативной способности кожи и изменениям внутренних органов.
    Учитывая изложенное и имеющееся у больных повышение иммуноглобулинов альфа и гамма фракций, можно говорить об АУТОИММУННОМ процессе.
    Подобные заболевания лучше всего поддаются ГОМЕОПАТИЧЕСКОМУ лечению. В частности препаратами Лахезис, Ботропс, Найя, Випера и др..
    Для подбора лекарств конкретному пациенту с учётом его осложнений целесообразно обратиться в какой-либо гомеопатический Центр. Их можно найти по всей России.
    С ув., Алексеева Н.А.

    • Антон

      Вот же вы намешали в кучу разные болезни. Что общего между синдромом Лайела и БЭ? Повреждение кожи? Это совершенно разные заболевания совершенно разной этиологии. Хотя, гомеопатии все равно какая болезнь — лекарство-то все равно одно и тоже — сахар.
      При БЭ повреждаются кератиноциты в результате ряда генетических мутаций — тут таблетка не поможет.

  12. Мария

    Здравствуйте, моя сестра больна БЭ. Честно говоря, очень трудно смотреть как она мучается…постоянно приходится ей что-то приклеивать на ранки, перебинтовывать.

      • попробуйте такую мазь-в равных частях-канифоль,воск,подсолнечное масло все растопить,перемешать получиться мазь ,смазывать ею пораженные

        попробуйте мазь с таким составом-канифоль,воск,масло подсолнечное,в равных частях растопить,перемешать чтобы получилась однородная смесь,остудить и намазывать на пораженные места. поверте-будет облегчение

Leave a Reply