Елене Скурихиной 53 года, она вырастила двух сыновей и последние семь лет живёт в Воронеже. А ещё у Елены буллёзный эпидермолиз — неизлечимое генетическое заболевание; людей с таким диагнозом ещё называют «бабочками» из-за чувствительности кожи. Елена Скурихина рассказала «Филантропу» о жизни со сложным диагнозом в то время, когда о такой болезни ещё никто не знал, о своей семье и о помощи фонда «Дети-бабочки» взрослым пациентам. 

Елена Скурихина, фото из личного архива

О счастливом детстве

Я родилась в Магадане в 1966 году. В городе, далёком от цивилизации во всех смыслах: расположением, транспортной доступностью, наличием медицинских специалистов высшего класса, обеспечением товарами и лекарствами, доступом к научной литературе и информации о последних научных достижениях и так далее. Я первый ребёнок в семье, желанный. Родилась крупной и без каких-либо внешних отклонений. Впервые заметили, что «что-то не так», когда мама начала меня кормить грудью. Обнаружились изменения слизистой во рту. И только потом уже стали появляться раны — то здесь не очень аккуратно взяли, то там. Я знаю из воспоминаний родителей, что несколько месяцев мы с мамой пролежали в больнице, где мне пытались поставить диагноз. В возрасте до года меня повезли в Москву, в Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт. Там мне определили диагноз — «буллёзный эпидермолиз», поставили на учёт, дали рекомендации. Думаю, родители так и не поняли, почему это заболевание назвали не просто «врождённым», но и «наследственным», так как никого в семье с обеих сторон на уровне 2-3 поколений с каким-либо кожным заболеванием не было, да и младший брат у меня родился позже совершенно здоровым.

Родители делали всё, что могли, конечно… Меня возили по всему Советскому Союзу — к травникам, к бабкам каким-то, в санатории, на море, покупались мази, кремы.

Не помню, чтобы я часто в детстве ходила к дерматологу. Может, потому что семья следовала рекомендациям москвичей, может, считала местного врача некомпетентным. Скорее и то, и другое. К врачу обращались за справкой, когда я вынуждена была пропускать уроки из-за обострения болезни или нужно было отказаться от уроков физкультуры.

Помню, как мама меня осматривала, перевязывала по вечерам. Утром и днём этого обычно не было — родители работали, я была в садике или школе, а потом носилась, где могла. Я делала всё, что делали и другие дети: каталась на роликах, лыжах, коньках, санках и на велосипеде, ходила по грибы и ягоды. Конечно, я постоянно билась до крови, до мяса, просто «в хлам», плакала от боли, залечивала раны, а родители переживали, ругали меня, убеждали, но темперамент и характер несли меня к новым приключениям и кровопролитию. Пытались научить меня вышивать и играть на пианино, но эти — благоразумные для девочки — занятия как-то у меня не пошли. Сказала бы «больно», но, кажется, было просто скучно.

Я называю своё детство очень счастливым, потому что никогда не чувствовала себя «особенной», мне никогда не запрещали того, что было доступно другим детям, меня не выделяли в обществе сверстников и не обделяли любовью, заботой и вниманием дома. 

Это слайд-шоу требует JavaScript.

О подростковом возрасте

В Магадане я проучилась до 8 класса. В школе меня никогда не обижали — ни одного злого слова я не помню в свою сторону, ни от одноклассников, ни от их родителей. Никаких презрительных взглядов, никакой брезгливости или пренебрежения, такого просто никогда не было. Какого-то особенного отношения к себе как к больной я никогда не чувствовала. Те же требования, те же возможности, что и у моего окружения.

Папа был военным, так что нам пришлось переехать на новое место его службы, в Молдавию. Были определённые трудности в устройстве на новом месте, поэтому некоторое время семья жила врозь. Я оказалась в Тирасполе, вошла в новый школьный коллектив — и вот тут начались реальные проблемы. Это был уже подростковый возраст, дети очень жестокие именно в этом возрасте. Но, на мой взгляд, эта жестокость не столько проявлялась ко мне как к объекту травли, сколько одноклассники между собой пытались соревноваться, кто из них «круче» и жёстче. 

Родители были в Кишинёве, жаловаться было некому, да я и не стала бы. К этим годам я уже научилась беречь их нервы и решать свои проблемы самостоятельно.

На новом месте я тоже нечасто ходила по врачам. Зачем? В аптеках всё то же самое, что с этим делать, я знала. Что было в аптеках, тем и пользовалась: кремами для рук, различными мазями, марлевыми бинтами, которые плохо держали лекарство и кровь, но отлично прилипали даже к малейшему порезу, а в мясо порой просто врастали — их невозможно было ни отмочить, ни оторвать, приходилось обрезать по краю раны, превращая в корку, и ждать, когда тело само это всё отвергнет. Иногда делала ванночки из отваров трав или с марганцовкой.

Именно в подростковом возрасте у меня появились первые серьёзные проблемы со слизистой. Я чем-то подавилась и, не имея практики разрешения такой ситуации, долго и сильно кашляла, в результате чего вывернула наружу несколько сантиметров слизистой горла. Пришлось вытерпеть непривычную для себя жгучую, раздирающую какую-то аж до позвоночника боль и несколько дней поголодать. Но и тут как-то я обошлась без обращения к врачу, потому что некомпетентность и проявляющаяся из-за этого неловкость медиков перед пациентом и злость на него же из-за этого мне так хорошо уже были знакомы, что сталкиваться с этим снова никакого желания не было.

Стали стремительно портиться зубы, почти все уже к 16 годам пришлось покрыть коронками. Чего это стоило — вспоминать страшно.

В выпускном классе я уже училась в Кишинёве. То ли коллектив попался более благоразумный, то ли классный руководитель провела предварительную беседу с моими одноклассниками, но в тот год у меня всё уже было хорошо.

Такая разная мода: как работает ателье для детей с особенностями здоровья

О диагнозе

По новой прописке меня поставили на учёт к дерматологу. Конечно, и он абсолютно не знал, что такое «буллёзный эпидермолиз» и что со мной делать. Врач просто исправно выдавал мне нужные справки. Лечение было тем же, что и в предыдущие годы.

Однажды меня с родителями пригласили в Москву на приём. Родители очень обрадовались, подумали, что, может, что-то новое появилось в лечении или какое-то открытие сделано, которое мою кожу сделает нормальной. До этого нас никогда не приглашали, визиты к московским дерматологам всегда были инициативой со стороны нашей семьи. Но оказалось, что меня просто официально перевели от детского врача к взрослому. На то время мне ставили диагноз «врождённый дистрофический буллёзный эпидермолиз Аллопо-Сименса». На основании чего именно — не знаю, ни кожу, ни кровь у меня на анализы не брали. Потом произошёл развал СССР, наша семья оказалась за границами России, в независимом государстве, которое само не знало, как выживать, и забота о пациентах, тем более пациентах «не титульной нации», была не первостепенной важности вопросом. Правда, принимать меня дерматолог не отказывался и однажды даже, когда у меня было очень плохое состояние, положил в больницу. Там, конечно, кроме витаминов и мазей ничего не было, а лекарство вызвало у меня такое падение артериального давления, что сам врач пришёл в ужас и постарался как можно быстрее выписать меня из лечебного заведения. Долечилась своими силами.

В Молдавии после окончания университета я работала, хотя периодически мне меняли группу инвалидности, но, вернувшись в Россию, уже не работаю официально, живу на пенсию по инвалидности. Моя группа не попадает под «рабочую», да и руки всё хуже работают, раны заживают значительно дольше, болят суставы, болит поясница, стали чаще мучить стоматит и анемия, село зрение, шалят нервы, часто чувствую себя совсем неважно — и чем бы я могла в таком случае заняться на постоянной основе, не совсем ясно. Бывают периоды, когда трудно встать и сесть больно, поэтому если я и работаю временами, то дома — копирайтером.

Об отношении окружающих

Я не помню, чтобы меня в детском саду, куда я ходила единственный предшкольный год, или в школе спрашивали про руки. Я не знаю, может быть, была проведена какая-то работа родителями или учителями за моей спиной. Но, как я упоминала уже, в подростковом возрасте, в одном из классов, был период, когда было очень тяжело, было просто временами невыносимо — изо дня в день несколько месяцев меня травили, от меня шарахались. Было очень тяжело, были мысли «выйти в окно», если честно. Но я держалась, потому что понимала, что это всё ненормально и не сможет длиться вечно, потому что мне было жалко своих родителей, я не могла покинуть их после того, как они столько сил, нервов, времени, терпения и любви потратили, делая из меня бойца. Я никогда не рассказывала им о травле в классе, никогда не жаловалась учителям, я об этом даже в дневнике, который тогда вела, не писала.

В университете, а потом и по месту работы я сказала, что у меня врождённое, неизлечимое, незаразное заболевание, на том вопросы, к счастью, закончились.

«В сложной ситуации просить о помощи и принимать её — это нормально»

Об отношении к болезни

В те годы болезнь ещё проявлялась исключительно на кистях рук, локтях, коленях и на ногах ниже щиколотки. Это всё в той или иной мере можно было спрятать, хотя бы в каких-то ситуациях. Но всё равно больного человека видно, так уж жизнь устроена. Никогда не скажу, что не видела косые, а иногда брезгливые или испуганные взгляды, обращённые на мои руки в магазинах, в транспорте, не слышала вопросов к родителям, не проклинала советы незнакомцев, бестактно лезущих к маме, когда видели нас вместе. Именно это научило меня жалеть своих родителей, меньше жаловаться — и на боль, и на обиды.

Вообще, я много читаю и смотрю в Интернете про больных детей и сделала для себя вывод: заболевание преждевременно делает ребят взрослыми, оно делает их сильнее — и физически, и морально; учит с раннего возраста терпению и стойкости, состраданию и щедрости; учит интуитивно приходить к мысли о том, что и родителей своих надо беречь и жалеть.

По моим наблюдениям и по тому, что я иногда слышу от врачей в Москве, в семьях «бабочек», случаются разные ситуации. Причём вне зависимости от тяжести и формы заболевания. Есть родители, которые, поборов свои страхи, спрятав слёзы и стиснув зубы, стараются по возможности как можно большему научить детей: самостоятельно ухаживать за собой, помогать родителям, общаться с другими людьми, учиться в обычных школах, путешествовать, посещать кружки, иметь хобби, жить «как все». А есть ситуации, когда даже при не самой тяжёлой форме заболевания ребёнка оберегают от всего на свете, лишая простых человеческих радостей.

Я ни в коем случае никого не осуждаю, никого ни к чему не призываю, просто считаю, что надо быть готовым ко всему на свете, особенно в ситуации, когда государство в жизни «бабочек» практически не участвует. Дай Бог, чтобы родители долго жили и поддерживали своих «бабочек», чтобы были средства и возможности использовать новейшие медикаменты и перевязочные материалы, чтобы вокруг были неравнодушные люди, но в жизни бывает всякое, и надо понимать, что «бабочка» растёт, и, чтобы дальше жизнь сложилась хорошо, надо как можно больше уметь и знать и надеяться только на себя.

Я была подростком ещё, когда профессор в Москве сказала моей маме: «Если бы вы не позволяли ей всё делать самой, её пальчики срослись бы уже лет пять тому назад. Очень важно, чтобы руки, пальцы постоянно работали — с предметами разной величины, твёрдости, формы». Видимо, доктор был прав: сейчас мне 53, руки мои хоть и страшные, с почти сросшимися пальцами, но я ими пока пользуюсь, не сделав до сих пор ни одной операции на кистях.

Я понимаю, есть разные формы заболевания, разная степень тяжести, но бороться за жизнь — за жизнь полноценную, насколько возможно — НАДО!

О муже и семье

С мужем мы познакомились в компании общих друзей, большинство из которых я давно знала, которые знали меня. Он просто подошёл и спросил: «Что с руками?» Я не ожидала такого вопроса, поэтому ответила первое, что пришло в голову: «Это очень давно и навсегда». На следующий день он сделал мне предложение.

Вместе мы уже почти 30 лет, и я не вспомню случая, когда бы почувствовала его смущение, стеснение, раздражение из-за моей болезни — на людях или наедине. Так же, как никогда не чувствовала жалости к себе. Он знает, что я сильная, он ценит это, незаметно, ненавязчиво иногда помогая. Он — моя любовь, друг, защита, опора, надежда и огромная в жизни удача. Он подарил мне двух прекрасных сыновей, и, надеюсь, мы вместе дождёмся внуков, а повезёт — и правнуков.

О детях

Я всегда хотела детей и почему-то именно мальчиков. Я не знала, посчастливится ли мне выйти замуж, но то, что сын у меня будет, как-то накрепко зафиксировалось в моём сознании. Когда же я вышла замуж, то представить свою семью без ребёнка просто не могла! Было мало информации, Интернета не было, никто толком не знал ничего о моих перспективах. Мои родители и супруг не запрещали и не отговаривали рожать, хотя, безусловно, боялись и молились все, врачам было всё равно, а я к своей цели шла, как танк.

Муж сказал: «Если вдруг родится больной ребёнок — вырастим. Тебя вырастили, и мы вырастим». Чем привёл меня в состояние беспечной эйфории, которая — почему бы и нет — и помогла мне пережить месяцы ожидания спокойно и уверенно.

Будучи беременной, я бывала в Москве, тогда уже худо-бедно какие-то анализы делали, расчёты какие-то «на коленке», прогнозы. Кто говорил, что на 75% ребёнок будет болен, кто-то — что 50%, кто-то твёрдо заверял, что будет здоровый малыш. Решение было за нами, и мы решили. Так я родила первого сына, так через пять лет родила второго. Носила я легко, рожала сама, больше года каждого кормила грудью, хотя это и было больно порой. Годы, проведённые с детьми и мужем, — сплошное счастье для меня.

О взрослении болезни

После 30 болезнь начала беспокоить меня сильнее. Во время первой беременности у меня был страшный зуд, я чесала всё, что могла достать. И в тех местах, где ран никогда не было, они появились, а так как «где тонко, там и рвётся», то появляются и по сей день, а заживают всё хуже. Без того тонкая и сухая кожа стала ещё более уязвимой, что бы я ни делала, как бы ни старалась. Там, где раньше в результате травмы мог появиться синяк, сегодня возникает рана, и чаще всего крупная.

К счастью, несколько лет назад я узнала о появлении специальных перевязочных средств и новых мазей, подходящих «бабочкам», так что иногда ими пользуюсь. Усилилось выпадение волос — я стала носить парики. Ухудшилось зрение — к одним очкам добавились другие. Но женщина всегда остаётся женщиной, ей хочется красиво выглядеть, быть любимой, поэтому часто приходится пересиливать и боль, и депрессию, чтобы и себя уважать, и маму не огорчать (к сожалению, папы давно нет), и мужу нравиться, и детей не позорить.

Ребята наши выросли, окончили вузы, разъехались: один стал профессиональным военным, второй по образованию клинический психолог. Теперь я могу больше времени и сил тратить на себя. Да и мамочка, и муж меня поддерживают, как могут.

Сейчас, конечно, меня очень беспокоит будущее моих детей. Они здоровы, но это не значит, что они не носители заболевания. Мне очень хочется, чтобы мои будущие внуки были здоровы. И самой хотелось бы подольше пожить!

«И это жизнь»: глава из книги Нюты Федермессер «Переписка со всеми»

О фонде «Дети-бабочки»

С 2012 года я снова живу в России. У меня появился компьютер, и как-то в Интернете я наткнулась на информацию о фонде «Дети-бабочки». Я поняла, что он помогает детям с таким же, как у меня, заболеванием. Я почитала информацию, что-то спросила, что-то сама рассказала из своего опыта.

Однажды мне неожиданно позвонили из Москвы и пригласили поучаствовать в программе, изучающей влияние фибробластов на скорость заживления ран и вероятность появления новых ран на контрольном месте. Я согласилась. Мне провели все необходимые процедуры, обследовали и отпустили. Результат был хороший. Я посещала клинику несколько лет подряд.

Однажды познакомилась с девушкой-«бабочкой», у которой заболевание протекало очень тяжело и которая умерла через несколько месяцев от рака кожи. У меня была жуткая депрессия на этом фоне, появились страхи: казалось, каждая долго не заживающая рана — смертельная угроза. В то же время по результатам биопсии мне изменили диагноз на «пограничный буллёзный эпидермолиз», и врачи уверили меня, что при такой форме бояться рака кожи не стоит.

Весной 2019 года по приглашению фонда я была на комплексном обследовании в Санкт-Петербурге, там у меня взяли кровь на генный анализ. И вот у меня очередной диагноз — «рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз». Страхи вернулись. И с этим придётся как-то дальше жить.

Сейчас я живу в Воронеже — столице Черноземья, в Центральном федеральном округе, стою на учёте у дерматолога. История повторилась: кидают меня от одного специалиста к другому, которые «никогда такого не видели, даже когда учились, даже на картинках», которые не знают, чем лечить, что сказать, как успокоить, что предложить, не могут из местного аптечного каталога подобрать медикаменты к этому заболеванию. Более того, они и знать ничего не желают: одна, не открывая карты, поставила мне «пузырчатку», другая — «псориаз», а документы из Москвы и Питера им не указ и не помощь. Оскорбляет и обижает то, что некоторые медики ставят под сомнение мою инвалидность. Чувствуешь себя мошенницей и вымогательницей. Последний мой визит к дерматологу, правда, закончился тем, что меня под личный контроль взяла заведующая отделением, вроде как готовая слышать, слушать и учиться. Очень хочу надеяться, что теперь я не одна.

О помощи фонда

Я знаю о фонде «Дети-бабочки» несколько лет, но зарегистрирована в нём около года, так как моей возрастной группой фонд занялся не так давно. Тем не менее я уже могу сказать, чем помог мне фонд.

Именно фонд отправил меня на обследование в клинику МЧС в Санкт-Петербурге в марте 2019 года. Мне было сделано много анализов. Я прошла узких специалистов, получила рекомендации. При выписке мне выдали немного кремов, мазей, специальных фиксирующих средств.

Было приглашение на реабилитацию в санаторий Прибалтики, но я не смогла его принять по финансовым причинам. Виза требовала подтверждения наличия определённой суммы, но накоплений у нас нет, а просить у кого-то я не хотела.

Онлайн-консультации я получила от гастроэнтеролога и генетика фонда.

Я могу в случае необходимости проконсультироваться со специалистами фонда по всем волнующим меня вопросам. Очень рада, что у меня и таких же «возрастных бабочек» появилась такая возможность после десятилетий «никому-не-нужности», а также тому, что, вырастая, «дети-бабочки» не окажутся без помощи.

Хочу поблагодарить всех, кто работает с фондом, и пожелать ему большого будущего.

Сейчас фонд «Дети-бабочки» активно ищет «бабочек» в возрасте от 50 лет для того, чтобы помочь им, так как во времена их детства и молодости врачи не знали, как лечить буллёзный эпидермолиз, как уменьшить страдания и боль детей, как правильно обрабатывать раны. Взрослые люди-«бабочки», как и Елена, сами учились ухаживать за своей кожей, образовываясь на своих ошибках и пробуя всё на себе. Фонд хочет обучить взрослых, больных буллёзным эпидермолизом, правильно ухаживать за своей кожей и следить за всеми показателями здоровья, провести глубокое обследование и лечение, а также сделать генетические исследования, чтобы выявить причину заболевания и предотвратить его продолжение у детей и внуков.

Поддержать работу фонда «Дети-бабочки»